Как врачи называют эти пороки?

Менингоцеле, грыжа мозговых оболочек, расщелина позвоночника.

Что это такое?

Неправильное закрытие нервной трубки у эмбриона во время первого триместра беременности приводит к различным порокам спинного мозга. Обычно такие дефекты имеют место в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, но они случаются и в шейном, грудном и крестцовом отделах.

Скрытая расщелина позвоночника — самый распространенный и наименее тяжелый порок спинного мозга. Хотя один или более позвонков оказываются не полностью сомкнутыми, спинной мозг и его оболочки не выпячиваются в пространство между несросшимися позвонками.

Однако в более тяжелых случаях неполное смыкание одного или более позвонков приводит к тому, что спинной мозг выпячивается, образуется как бы мешочек или киста. При расщелине позвоночника с менингоцеле выпячивание содержит оболочки и спинномозговую жидкость. Миеломенингоцеле — это такая спинномозговая грыжа, которая содержит оболочки, спинномозговую жидкость, корешки спинномозговых нервов и часть спинного мозга (См. ТИПЫ ПОРОКОВ СПИННОГО МОЗГА).

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Типы пороков спинного мозга

менингоцеле

миелоцеле

миеломенингоцеле

скрытая расщелина позвоночника

Прогноз зависит от степени взаимосвязанного нейрологического расстройства. Он хуже у людей с большими расщелинами, нейрогенным мочевым пузырем, что предрасполагает к инфицированию и почечной недостаточности, а также с полным параличом ног. При скрытой расщелине позвоночника и менингоцеле такие дефекты обычно отсутствуют, поэтому прогноз гораздо лучше, чем при миеломенингоцеле. Многие больные с такими отклонениями могут вести нормальный образ жизни.

Какова причина развития пороков спинного мозга?

У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной стороне формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться, образуя нервную трубку. Примерно на 23-й день эта трубка должна полностью закрываться, открытыми остаются только отверстия на ее концах. Если к четвертой неделе беременности часть нервной трубки не сомкнётся полностью или если трубка закрылась, но позднее разошлась, например, вследствие повышенного давления спинномозговой жидкости в первом триместре беременности, у плода может появиться дефект позвоночника.

Пороки развития позвоночника могут быть также следствием вирусной инфекции, облучения и воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. Однако чаще пороки развития спинного мозга встречаются у детей, матери которых уже рожали детей с такими отклонениями. Видимо, наследственность также играет определенную роль.

Каковы симптомы пороков развития спинного мозга?

Скрытая расщелина позвоночника часто сопровождается кожными проявлениями — вмятиной или выпуклостью, пучком волос, жировыми отложениями, родимыми пятнами или сочетаниями этих отклонений, локализующимися над дефектом позвоночника. Однако эти признаки могут отсутствовать. Скрытая расщелина позвоночника может не вызывать нейрологических отклонений, но иногда приводит к слабости в ногах и нарушению работы кишечника и мочевого пузыря. Эти расстройства чаще появляются в период быстрого роста организма.

Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой спинномозговые грыжи, которые выпячиваются в пространство между несросшимися позвонками, выступая над позвоночником. Менингоцеле, подобно скрытой расщелине позвоночника, редко вызывает поражение нейрологического характера, однако миеломенингоцеле, в зависимости от тяжести дефекта, вызывает вялые или спастические параличи, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Как диагностируются пороки развития спинного мозга?

Скрытая расщелина позвоночника часто остается незамеченной, хотя иногда ее случайно обнаруживают при пальпации. Дефект может показать рентген позвоночника. Миелография позволяет дифференцировать скрытую расщелину позвоночника от других отклонений от нормы, например от опухолей спинного мозга.

Менингоцеле и миеломенингоцеле легко обнаруживаются при обследовании. Иногда дифференциацию можно провести, подсвечивая выступающие грыжи. Так, через менингоцеле свет проходит, а через миеломенингоцеле нет. При миеломенингоцеле степень нарушения двигательных функций и чувствительности можно определить с помощью булавочных уколов в области ног и туловища; рентгенография черепа, замеры черепа и компьютерная томография обнаруживают взаимосвязанные изменения во внутричерепной жидкости. В диагностике используются лабораторные методы исследования (например, анализ мочи, культуры мочи, тесты на функционирование почек), начиная с периода новорожденности и затем через регулярные промежутки времени.

Хотя амниоцентез позволяет распознавать только открытые дефекты позвоночника, эту процедуру рекомендуют всем беременным женщинам, у которых есть дети с дефектами спинного мозга, поскольку для них риск рождения ребенка с подобным дефектом гораздо выше. Если у плода сформировался такой порок, амниоцентез на 14-й неделе беременности покажет повышенное содержание протеинов. Ультразвуковая эхография также может обнаружить или подтвердить наличие и степень порока нервной трубки.

Как лечат пороки спинного мозга?

Скрытая расщелина позвоночника обычно не требует лечения. Лечение менингоцеле заключается в хирургической коррекции и последующем наблюдении за ростом и развитием ребенка. Лечение миеломенингоцеле — хирургическое, после чего должны предприниматься меры по предотвращению осложнений и повышению степени независимости ребенка. Однако хирургическая операция не может исправить нарушения нейрологического характера. Для снижения внутричерепного давления нередко рекомендуют шунтирование.

В реабилитации используются корсеты, другие фиксирующие устройства, приспособления для опоры при ходьбе, костыли и другие ортопедические устройства, с недержанием кала борются с помощью диеты и специальной тренировки, нейрогенное недержание мочи лечат, воздействуя на мочевой стаз. Для облегчения общего состояния назначают спазмолитические препараты.

В тяжелых случаях используют искусственные сфинктеры; иногда для сохранения функции почек применяют отведение мочи (см. УХОД ЗА РЕБЕНКОМ С СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖЕЙ).

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Уход за ребенком со спинномозговой грыжей

Если у вашего ребенка порок развития спинного мозга, воспользуйтесь следующими рекомендациями.

Избегайте осложнений

• Следите за ранними признаками осложнений (например, пролежнями и инфекциями мочевых путей).

• Для предотвращения инфекции мочевых путей давайте ребенку больше жидкости. Если врачи считают, что требуется катетеризация, вам следует научиться выполнять ее.

Избегайте запоров

• Давайте ребенку больше жидкостей и включайте в диету больше волокнистой пищи. Занимайтесь с ребенком физическими упражнениями.

• Пользуйтесь предписанным врачом средством для размягчения стула. Старайтесь помочь ребенку при дефекации, показывая ему, как надо тужиться. При необходимости используйте глицериновые свечи.

Помогайте ребенку в учебе и домашних занятиях

• Если у ребенка возникают проблемы с обучением, организуйте проверку его интеллектуальных способностей с тем, чтобы ставить перед ним достижимые цели. В домашних условиях планируйте занятия в соответствии с его возрастом и способностями.