Что это такое?

Нанизм — синдром, характеризующийся дисфункцией эндокринной системы, недоразвитием половых органов и задержкой роста у детей. Нанизм обусловлен недостаточностью гормонов, секретируемых передней долей гипофиза.

Нанизм и у детей, и у взрослых может быть частичным и полным. У детей нанизм может привести к позднему наступлению половой зрелости. При устранении основного заболевания, послужившего причиной развития нанизма, прогноз хороший. Дети проходят лечение гормональными препаратами.

Каковы причины развития нанизма?

Чаще всего первичный нанизм вызывается опухолью. Другие возможные причины — наследственная патология (отсутствие или недоразвитие гипофиза), частичное разрушение ткани гипофиза (обычно в результате тяжелого кровотечения после родов) или частичное или полное удаление гипофиза, лучевая терапия гипофиза или воздействие химических агентов. Известны случаи развития нанизма как осложнения туберкулеза.

Вторичный нанизм обусловлен недостаточностью рилизинг-гормонов, секретируемых гипоталамусом. Причину этой недостаточности не всегда удается установить, но это могут быть инфекция, травма, опухоль.

Каковы симптомы нанизма?

Симптомы нанизма развиваются медленно; их выраженность зависит от тяжести заболевания и степени дефицита гормонов. Для взрослых характерны следующие симптомы:

отсутствие менструаций;

импотенция;

бесплодие;

снижение полового чувства;

несахарный диабет (эндокринное заболевание, характеризующееся профузным мочеиспусканием и постоянной жаждой);

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Опасная разновидность нанизма

Частичная или полная утрата передней долей гипофиза способности секретировать шесть жизненно важных гормонов может привести к развитию пангипопитуитаризма.

Это опасная разновидность нанизма характеризуется многочисленными отклонениями, снижением как умственной, так и физической активности (психозы, вялость, безучастность к окружающему, низкое кровяное давление, замедление пульса, анемия и отсутствие аппетита). К несчастью, симптомы появляются только тогда, когда потеряно 75% функции гипофиза. Если диагноз не будет вовремя поставлен и больной не получит адекватного лечения, пангипопитуитаризм может привести к гибели больного.

снижение активности щитовидной железы (вызывает утомляемость, вялость, повышенную чувствительность к холоду и расстройства менструального цикла);

низкое содержание сахара в крови;

потеря аппетита;

тошнота;

боли в желудке;

головокружения при переходе в вертикальное положение.

У детей нанизм вызывает замедление роста и позднее половое созревание. У новорожденных заметные признаки нанизма отсутствуют, но появляются уже в первые месяцы жизни; к 6 месяцам замедление роста очевидно. Хотя эти дети в остальном здоровы, они выглядят пухлыми из-за жировых отложений в нижней части туловища; у них позже обычного прорезываются зубы; возможно снижение сахара в крови. Вследствие заболевания рост может продолжаться иногда до 30 лет и позднее, достигая в среднем 1 м 20 см, но, телосложение у больных нормальное.

Если нанизм появляется до полового созревания, вторичные половые признаки не развиваются (включая рост волос на лице и на теле). У мужчин яички, пенис и простата имеют малые размеры; сексуальное чувство отсутствует или слабо развито; эрекции не бывает.

У женщин недоразвиты грудные железы, отсутствует или скудная растительность на лобке и в подмышечных ямках, нет менструаций.

Возможны нейрологические симптомы: головные боли, ухудшение зрения, слепота. Острый нанизм, развившийся в результате хирургического вмешательства или инфекции, часто сопровождается повышением температуры, высоким кровяным давлением, рвотой и падением содержания сахара в крови (см. ОПАСНАЯ РАЗНОВИДНОСТЬ НАНИЗМА).

Как диагностируется нанизм?

Врач выявляет степень гормональной недостаточности вследствие повреждения гипофиза. Необходимо исключить заболевания гипоталамуса, надпочечников, яичников или яичек и щитовидной железы. Некоторым больным назначают специальные исследования для выявления причины низкого содержания кортизона, которые должны проводиться высококвалифицированными специалистами.

Назначаются также лабораторные исследования, позволяющие определить содержание гормона роста в крови.

Поскольку причиной развития нанизма может быть опухоль, в диагностике используют компьютерную томографию, визуализацию методом магнитного резонанса и рентгенологические исследования сосудов головного мозга.

Как лечат нанизм?

Наиболее эффективный метод лечения — заместительная гормональная терапия. Назначают кортизон, тироксин и андроген или циклический эстроген. Для повышения фертильности больным репродуктивного возраста может быть показан фолликулостимулирующий гормон и хорионический гонадотропин человека.

Протропиновая терапия

Протропин — основное средство лечения нанизма. При приеме в течение года возможно увеличение роста на 10-15 см. Затем рост замедляется. После достижения половой зрелости эффективность протропина невелика. Иногда ребенок не реагирует на протропин даже в больших дозах. В таких случаях стимулировать рост удается небольшими дозами андрогена, но надо проявлять осторожность, чтобы не вызвать преждевременного закрытия концов трубчатых костей. Детям, страдающим нанизмом, может потребоваться заместительная терапия гормонами надпочечников и щитовидной железы, а по достижении зрелости — половыми гормонами (см. ПОМОЩЬ ДЕТЯМ, СТРАДАЮЩИМ НАНИЗМОМ).

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Помощь детям, страдающим нанизмом

Следите за аппетитом ребенка. Давайте ему есть то, что он любит, — лучше, если это будет высококалорийная пища. Контролируйте вес ребенка.

Ребенок должен всегда носить медицинский идентификационный браслет.

Обучитесь делать инъекций стероидов — ребенку может потребоваться экстренная помощь.

Будьте готовы к тому, что эмоциональный стресс у ребенка будет расти по мере того, как он будет осознавать свое состояние. По возможности, проконсультируйтесь у хорошего психолога.