Что представляет собой это заболевание?

Миастения — заболевание, характеризующееся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, которая усиливается при напряжении и однообразных движениях, но уменьшается при приеме антихолинэстеразных средств. Обычно заболевание поражает мышцы лица, губ, языка, шеи и горла, но пораженной может оказаться любая другая группа мышц.

Миастения протекает с обострениями и ремиссиями, время наступления которых невозможно предсказать. Лекарства от этой болезни не существует. Однако медикаментозное лечение улучшает прогноз и позволяет пациентам во время ремиссий вести относительно нормальный образ жизни. Если болезнь поражает дыхательную систему, положение становится угрожающим.

Каковы причины заболевания?

Считается, что в основе миастении лежат аутоиммунные расстройства, дисфункция нейротрансмиттеров.

Миастенией заболевает 1 человек из 25 тысяч, заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще оно поражает людей между 20 и 40 годами, причем женщины болеют в три раза чаще мужчин. Примерно у 20% младенцев от матерей, больных миастенией, также наблюдается это заболевание. Нередко миастения сочетается с расстройствами иммунной системы и заболеваниями щитовидной железы; примерно у 15% больных обнаруживается опухоль вилочковой железы. Стойкие ремиссии наблюдаются у 25% больных.

Каковы симптомы заболевания?

Основными симптомами миастении являются слабость скелетных мышц и утомляемость. На начальной стадии заболевания появляется легкая утомляемость определенных мышц. Позднее миастения может вызывать даже параличи. Обычно мышцы сильнее всего по утрам, в течение дня они слабеют, особенно после физических усилий. Короткие периоды отдыха временно восстанавливают мышечные функции. В процессе мышечная слабость прогрессирует; в дальнейшем некоторые мышцы могут совсем перестать работать. Симптомы бывают разными в зависимости от того, какие группы мышц оказываются поражены; они усиливаются во время менструаций, после эмоционального стресса, длительного пребывания на солнце или на холоде, во время инфекционных заболеваний.

Миастения может проявиться внезапно или подкрасться незаметно. У многих людей первыми признаками заболевания являются слабость наружных мышц глаз, опущение век, двоение в глазах, но эти признаки еще не означают наличия миастении. У больных миастенией лицо обычно приобретает застывшее выражение. Они часто шмыгают носом и говорят в нос, испытывают трудности с жеванием и глотанием, боясь подавиться. При миастении наблюдаются также расстройства дыхания (см. ТЕСТЫ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОЦЕНИТЬ ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ).

У больных миастенией характерно опускаются веки, поэтому они вынуждены запрокидывать голову, чтобы лучше видеть. В результате мышцы затылка могут так ослабеть, что трудно держать голову.

Миастенические кризы (внезапное развитие дыхательного дистресса) предрасполагают к пневмонии и другим инфекциям дыхательных путей. Положение в таких случаях становится таким серьезным, что может потребоваться искусственная вентиляция легких или принятие других экстренных мер.

Тесты, позволяющие оценить функционирование дыхательной системы

Если вы чувствуете сильную усталость или недавно сытно поели, вам следует предупредить медсестру или врача, так как это может повлиять на результаты тестов.

Проверка жизненной емкости легких

Результаты измерения жизненной емкости легких (максимального количества воздуха, которое человек может вдохнуть и выдохнуть) позволяют врачу оценить мышечное усилие и расправление легких. Вас попросят полностью выдохнуть воздух из легких, сделать самый глубокий вдох, на какой вы только способны, и основательный выдох.

Проверка дыхательного объема легких

Измеряется объем воздуха, который вы вдыхаете и выдыхаете при нормальном дыхании. Вас попросят дышать через трубочку. Затем медсестра или врач измерят количество воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого вами в среднем при каждом обычном вдохе.

Тест на отрицательное усилие на вдохе

Этот тест позволяет измерить давление, создаваемое при глубоком вдохе. Вас попросят как можно сильнее вдохнуть воздух через специальное устройство.

Как устанавливается диагноз?

Утомляемость мышц, которая в значительной степени проходит после отдыха, позволяет с большой степенью уверенности заподозрить миастению. Проводится нейрологическое обследование с целью установить степень влияния на силу мышц нагрузки и последующего отдыха. Для подтверждения диагноза используется электромиография.

Классическим доказательством наличия миастении является улучшение мышечной функции после внутривенных инъекций (<spanstyle='font-size:12.0pt;color:black'>tensilon

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Когда вам необходимо обращаться за помощью

Большинство больных, страдающих миастенией, обычно контролируют свое состояние. Однако иногда, при внезапном резком ухудшении состояния, им требуется немедленная медицинская помощь. Это случается во время так называемых миастенических кризов, когда резко нарастающая мышечная слабость вызывает нарушение дыхания.

Что может спровоцировать криз?

Криз может вызвать эмоциональный стресс, инфекция, хирургическая операция или случайная травма. Смена лекарства или дозировки также способны вызвать ухудшение. Если слабость нарастает, она может привести к кризу, нарушающему жизненно важные функции организма в целом.

Настораживающие симптомы

Если у человека, за которым вы ухаживаете, появляется любой из перечисленных ниже симптомов (особенно если он держится в течение часа) после приема лекарства, позвоните врачу или немедленно отправляйтесь в ближайшую больницу, в которой есть отделение экстренной помощи:

• расплывчатое видение;

• затруднение дыхания, жевания, глотания;

• затрудненная речь;

• невозможность кашлянуть;

• повышенное слюноотделение;

• подергивание мышц у рта и глаз;

• тошнота или рвота;

• учащенное сердцебиение;

• мышечные судороги;

• сильные спазмы желудка или понос;

• сильная слабость любой группы мышц;

• холодная, влажная кожа и усиленное потоотделение;

• сильное беспокойство или тревожное состояние;

• спутанность сознания;

• судороги;

• обмороки.

Как лечат заболевание?

Лечение направлено на облегчение симптомов. Назначают <spanstyle='font-size:12.0pt;color:black'>prostigmin

Если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы — тимомой, показано удаление вилочковой железы, что в ряде случаев может привести к ремиссии у заболевших миастенией, будучи уже взрослыми. Обострения, вызывающие тяжелый респираторный дистресс, требуют принятия немедленных мер. Трахеотомия, искусственная вентиляция легких при положительном давлении и отсос выделений обычно позволяют добиться улучшения состояния за несколько дней. Так как при миастенических кризах ингибиторы холинэстеразы не эффективны, их временно отменяют до тех пор, пока не улучшится дыхательная функция. Больных в состоянии миастенических кризов следует немедленно госпитализировать для принятия интенсивных мер по поддержанию дыхания (см. КОГДА ВАМ НЕОБХОДИМО ОБРАЩАТЬСЯ ЗА ПОМОЩЬЮ).

САМОПОМОЩЬ

Что могут сделать больные миастенией для улучшения своего состояния

• Найдите соотношение активности и отдыха, которое наилучшим образом будет сказываться на вашем самочувствии.

• Планируйте дела на время, когда у вас больше всего сил. В течение дня чаще отдыхайте.

• Избегайте чрезмерных усилий, стрессов, пребывания на солнце или на холоде. Все это факторы, способные ухудшить ваше состояние.

Научитесь распознавать побочные действия лекарств

Вам необходимо знать побочные действия лекарств: усиление потоотделения, схваткообразные боли в желудке, тошнота, рвота, понос и избыточное слюноотделение. Если вы заметите у себя любой из этих симптомов, сообщите об этом своему врачу.

Изыскивайте способы компенсировать изменения

• Помните, что для миастении характерны ремиссии и обострения; даже в течение одного дня состояние может меняться.

• Если у вас двоится в глазах, закрывайте один глаз повязкой или носите очки с одной линзой из стекла с морозным узором.

Будьте оптимистом

Познакомьтесь с людьми, больными миастенией, которые ведут активную, полноценную жизнь. Постарайтесь узнать от них больше полезного для себя.