Как врачи называют это заболевание?

Боковой амиотрофический склероз.

Что представляет собой это заболевание?

Боковой амиотрофический склероз является самым распространенным заболеванием двигательных нейронов, вызывающим мышечную атрофию. К заболеваниям такого типа относятся также прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич. Эти болезни обычно поражают людей в возрасте между 40 и 70 годами, причем мужчины болеют в три раза чаще, чем женщины. Являясь прогрессирующим заболеванием, боковой амиотрофический склероз быстро приводит к смерти.

Каковы причины заболевания?

Точная причина бокового амиотрофического склероза неизвестна, однако замечено, что в 10% случаев заболевание является наследственным и встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

В развитии бокового амиотрофического склероза и других заболеваний, при которых поражаются двигательные нейроны, определенная роль принадлежит так называемой медленной вирусной инфекции. Кроме того, сказывается недостаточность питания, влияющая на метаболизм ферментов и выработку нуклеиновых кислот нервными волокнами. Имеют значение также и аутоиммунные расстройства, которые воздействуют на иммунные комплексы в почечных клубочках и базальной мембране.

К предрасполагающим факторам относятся также травмы, вирусные инфекции и физическое истощение.

Каковы симптомы заболевания?

У больных сначала появляются незначительные мышечные подергивания и слабость мышц, особенно в руках. Нарушается речь, затрудняется жевание, глотание, дыхание, особенно если оказывается задетым ствол мозга. Иногда появляется обильное слюнотечение, возможна асфиксия. Интеллект обычно не страдает, но как реакция на болезнь может появиться депрессия. Прогрессирующий бульбарный паралич может привести к искажению звучания смеха и речи.

Как устанавливают диагноз?

Характерные симптомы и признаки указывают на поражение двигательных нейронов, чувствительные нейроны не страдают. Данные электромиографии и мышечной биопсии свидетельствуют о том, что заболевание связано с поражением нервной, а не мышечной ткани. Содержание протеина в спинномозговой жидкости у больных на одну треть выше, чем в норме. Для подтверждения диагноза необходимо исключить рассеянный склероз, рак, полиартрит, миастению и прогрессирующую мышечную дистрофию.

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Как помочь близкому человеку общаться, если он потерял способность говорить

Боковой амиотрофический склероз, прогрессируя, может привести к потере способности говорить. Чтобы близкий человек не оказался в полной изоляции, вам надо найти новые средства коммуникации, например, научиться читать по губам, пользоваться листом картона с нанесенными на него буквами, словами, рисунками или компьютером. Какой бы метод вы ни избрали, осваивайте его заранее, когда больной еще не полностью потерял способность говорить.

Чтение по губам

Хотя чтение по губам является одним из наиболее эффективных средств связи с человеком, лишенным возможности говорить, чтобы овладеть им, нужно время и определенные усилия. Возможно, наши советы помогут вам в освоении этого вида общения.

• Попросите больного останавливаться после произнесения каждого слова. Затем повторяйте слово вслух, чтобы увериться, что оно понято правильно. Если вы не можете понять, что хочет сказать больной, попросите его «произносить» губами каждую букву отдельно.

• Задавайте простые вопросы, на которые можно ответить «да» или «нет». Например, спросите: «Не хочешь ли посидеть теперь в саду?», а не «Что бы тебе хотелось сегодня делать?»

• Старайтесь угадывать желания больного. Обращайте внимание на невербальные сигналы. Например, если больной смотрит телевизор с мрачным и угнетенным видом, предложите ему сыграть с вами в карты.

• Не старайтесь отвечать за больного. Дайте ему возможность самому выразить свои желания, даже если на это требуется больше времени.

«Коммуникационные» картонки и другие приспособления

С помощью коммуникационных картонок больной сможет выражать свои желания, показывая на слова, буквы, картинки или фразы, изображенные на них. Для удобства пользования такими картонками помните о следующем:

• предварительно убедитесь, что больной отчетливо видит картонку;

• решите, что будет означать картинка или знак на картоне;

• если больной не может поднять руку, чтобы указать на картинку, помогите ему или сделайте для него указку, которой легко пользоваться;

• посоветуйтесь со специалистом по нарушениям речи, какая коммуникационная карта лучше подойдет вашему родственнику. Можно изготовить самые разнообразные приспособления — для ручного пользования или создать таблицу для домашнего компьютера.

Говорящий компьютер

Если у вас есть возможность купить домашний компьютер, вы можете воспользоваться специальными программами, которые озвучивают то, что человек набирает на клавиатуре.

Как лечат заболевание?

Эффективного метода лечения бокового амиотрофического склероза не существует. Лечение носит поддерживающий характер, направлено на устранение симптомов, оказание психологической и эмоциональной поддержки (см. КАК ПОМОЧЬ БЛИЗКОМУ ЧЕЛОВЕКУ ОБЩАТЬСЯ, НЕ ИМЕЯ ВОЗМОЖНОСТИ ГОВОРИТЬ).