Как еще называют это заболевание?
Бронзовая болезнь, недостаточность надпочечников.
Что представляет собой это заболевание?
Аддисонова болезнь характеризуется недостаточностью надпочечников, когда надпочечники секретируют недостаточно стероидных гормонов. Это относительно редкое заболевание встречается и у мужчин, и у женщин любого возраста. При раннем распознавании и адекватном лечении стероидными гормонами прогноз благоприятный.
После сильных стрессов, сепсиса, травмы, хирургической операции, а также при прекращении приема стероидных препаратов больными с хронической недостаточностью надпочечников могут развиваться аддисонические кризы, при которых нехватка стероидных гормонов становится критической. Аддисонические кризы требуют немедленного интенсивного лечения, поскольку они опасны для жизни.
Какие причины вызывают развитие аддисоновой болезни?
Аддисонова болезнь развивается, когда функция обоих надпочечников снизилась более чем на 90%. При первичной аддисоновой болезни это обычно результат аутоиммунных процессов, в ходе которых антитела разрушают вещество надпочечников. Среди других возможных причин — туберкулез, операция на надпочечниках, кровотечение и некоторые виды рака и инфекции. Изредка предрасположенность к аддисоновой болезни и другим эндокринным расстройствам наследуется.
ПРЕВЕНТИВНЫЕ МЕРЫ
Как избежать аддисонического криза
Избегайте стрессов, так как они могут ухудшить ваше состояние. Однако вам надо быть готовыми к стрессовым ситуациям и знать, что делать, чтобы предотвратить криз.
Принимайте меры предосторожности
Всегда носите с собой идентификационный браслет с указанием вашего имени, названием заболевания, номером телефона вашего врача или другого ответственного лица.
Всегда носите при себе набор средств первой помощи, снабженных инструкциями. Следите, чтобы в вашей аптечке всегда был шприц, игла, 100 мг гидрокортизона и инструкции по их применению.
Не напрягайтесь физически в жаркую, влажную погоду. Если вы начинаете сильно потеть, пейте больше жидкости и увеличьте потребление соли.
Следуйте указаниям врача относительно дозировки принимаемых вами стероидов во время стрессовых ситуаций
Чередуйте периоды активной деятельности с периодами отдыха.
Правильно питайтесь
Питайтесь регулярно. Не пропускайте время приема пищи, не позволяйте себе долгое время обходиться без еды.
Соблюдайте диету с высоким содержанием углеводов и протеинов, употребляйте до 8 г соли в день. Если вы сильно потеете, вам надо употреблять даже больше соли.
Умейте распознавать признаки аддисонического криза
Немедленно обращайтесь к врачу или в неотложную помощь, если у вас появятся следующие симптомы:
апатия или беспокойство, тревожное состояние, спутанность сознания, головокружения и головные боли;
повышенная температура;
учащенное дыхание или сердцебиение;
чрезмерная усталость или слабость;
потеря аппетита, боли в животе, понос, тошнота, рвота;
обезвоживание или уменьшение выделения мочи.
Если вы не можете быстро добраться до врача или до больницы, сделайте себе подкожно инъекцию гидрокортизона (100 мг). Затем обратитесь за медицинской помощью.
Проявите предусмотрительность
Предупредите членов семьи или близких друзей, чтобы они готовы были сделать вам инъекцию гидрокортизона подкожно (100 мг), если найдут вас в бессознательном состоянии. После этого им следует немедленно вызвать скорую помощь.
Вторичная аддисонова болезнь развивается вследствие заболевания, не поражающего непосредственно ткани надпочечников (например, опухоли гипофиза).
Каковы симптомы болезни?
При аддисоновой болезни наблюдаются слабость, утомляемость, снижение массы тела, желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, потеря аппетита, хронический понос). Кроме того, обычно появляется бронзовая окраска кожи, которая похожа на темный загар. Пигментация особенно заметна на суставах и сгибах кистей рук, на локтях и коленях.
САМОПОМОЩЬ
Будьте осторожны при приеме стероидов
Стероиды нельзя принимать бесконтрольно. Чтобы не причинить себе вреда, примите во внимание следующие рекомендации.
Строго соблюдайте предписанные дозы
Никогда произвольно не меняйте дозировку лекарства, а также не обрывайте резко прием лекарств.
В стрессовые периоды (например, при простуде) вам может потребоваться увеличение дозы лекарства. Консультируйтесь у врача относительно каждого изменения дозировки.
Инфекция, травма, обильное потение могут привести к аддисоническому кризу. Помните, что при любом стрессе для предотвращения криза требуется дополнительное количество лекарства.
Будьте предусмотрительны
Всегда имейте при себе медицинскую идентификационную карту, в которой должно быть указано, что вы принимаете стероид, название лекарства и дозировка.
Носите при себе набор для оказания неотложной помощи, в частности шприц с гидрокортизоном, чтобы в критический момент можно было без промедления ввести лекарство.
Болезнь поражает также сердце и кровеносные сосуды. Характерными признаками аддисоновой болезни являются низкое кровяное давление и слабый, неровный пульс. Снижается устойчивость к стрессам (даже несильным), ухудшается координация движений, появляется непреодолимая тяга к соленому. У женщин возможен плохой рост волос под мышками и на лобке, снижается либидо, в тяжелых случаях прекращаются менструации.
Вторичная аддисонова болезнь сходна по симптомам с первичной надпочечниковой недостаточностью, но протекает без гиперпигментации.
Аддисонический криз характеризуется глубокой слабостью, усталостью, тошнотой, рвотой, низким кровяным давлением, обезвоживанием, иногда сильно повышается температура, после чего развивается гипотермия. Если не принять меры, может развиться сосудистая недостаточность, почечная недостаточность, кома, которые могут привести к смерти.
Как диагностируется аддисонова болезнь?
Диагноз ставится на основании лабораторных исследований. Для подтверждения надпочечниковой недостаточности определяется содержание кортизона в плазме крови. Кроме того, диагноз первичной и вторичной аддисоновой болезни уточняется с помощью кортикотропиновой пробы.
Как лечат заболевание?
Основной метод лечения — длительная гормонозаместительная терапия стероидными препаратами. Обычно назначаются кортизон или гидрокортизон. Используются также препараты для предотвращения опасного обезвоживания и падения кровяного давления (например, дезоксикортикостерон и фторгидрокортизон).
Аддисонические кризы требуют экстренной медицинской помощи. Она заключается во введении больших доз гидрокортизона. При правильном лечении кризы обычно быстро устраняются (см. КАК ИЗБЕЖАТЬ АДДИСОНИЧЕСКОГО КРИЗА и БУДЬТЕ ОСТОРОЖНЫ ПРИ ПРИЕМЕ СТЕРОИДОВ).