Как еще врачи называют это заболевание?

Прогрессирующий системный склероз.

Что представляет собой это заболевание?

Склеродермия — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся развитием дегенеративных, а иногда и воспалительных изменений кожи, кровеносных сосудов, синовиальных оболочек, скелетных мышц и внутренних органов (особенно пищевода, кишечника, щитовидной железы, сердца, легких и почек.) Женщины болеют склеродермией чаще мужчин, особенно в возрасте от 30 до 50 лет. Приблизительно 30% больных склеродермией умирают в течение 5 лет от начала болезни.

Каковы причины развития склеродермии?

Причина развития склеродермии не установлена. Различают разные формы заболевания:

синдром CREST: доброкачественная форма, характеризуемая кальцинозом, синдромом Рейно, дисфункцией пищевода и утолщением кожи пальцев, поражением сосудов;

диффузный системный склероз характеризуется генерализованным утолщением кожи и поражением внутренних органов;

ограниченная склеродермия характеризуется появлением на коже бляшек каплевидной формы;

полосовидная склеродермия характеризуется появлением очагов утолщения кожи на лице и конечностях линейной формы; поражениями подлежащих тканей и деформациями.

Ограниченные формы склеродермии специалисты связывают с аллергическими реакциями на химические вещества и токсичные масла, а также с иммунными нарушениями.

Каковы симптомы заболевания?

Склеродермия обычно начинается с синдрома Рейно — поражений пальцев, характеризуемых тем, что в ответ на стресс или под воздействием холода кожа белеет, приобретает синеватый оттенок, затем краснеет. На кончиках пальцев рук и ног могут появляться язвочки, переходящие в гангрену. Поражения могут приводить к укорачиванию пальцев. Синдром Рейно иногда появляется за месяцы и годы до развития склеродермии.

Позднее склеродермия вызывает боли, ригидность и отечность пальцев и суставов. Утолщенная кожа локализуется чаще всего на руках, становится напряженной, блестящей. На лице кожа также становится натянутой, неэластичной, лицо становится похожим на маску. По мере прогрессирования болезни могут развиваться контрактуры.

Желудочно-кишечные нарушения вызывают частые рефлюксы, изжогу, затрудненность глотания и вздутие живота после еды. Эти симптомы могут приводить к тому, что больной старается меньше есть и теряет вес. Возможны увеличение живота, поносы, запоры и дурно пахнущий жирный стул.

На поздних стадиях болезни фиброз сердца и легких вызывает одышку, приводит к нарушению ритма сердечных сокращений. Поражения почек обычно сочетаются с угрожающе высоким кровяным давлением, которое является основной причиной смерти.

Как диагностируется заболевание?

Типичные изменения кожи являются первым характерным признаком заболевания. В диагностике используются лабораторные анализы крови и мочи, исследование функции легких, электрокардиография и анализ ткани кожи, рентгенологические исследования кистей рук, грудной клетки и желудочно-кишечного тракта.

Как лечат заболевание?

В настоящее время нет средства, которое излечивало бы склеродермию. Лечение направлено на сохранение функций органов и на предотвращение осложнений (см. КАК БОРОТЬСЯ С УХУДШЕНИЕМ СОСТОЯНИЯ ПРИ СКЛЕРОДЕРМИИ).

Врач может назначить иммуносупрессор (например, <spanlang=EN-US>leukeran

САМОПОМОЩЬ

Как бороться с ухудшением состояния при склеродермии

Избегайте переохлаждения

Так как холод может вызывать обострение синдрома Рейно, тепло одевайтесь перед тем, как выйти из дома в холодную погоду. Носите варежки или перчатки с подогревом и обувь с мехом. На всякий случай берите с собой запасной свитер.

Держите рядом с холодильником пару перчаток, чтобы надевать их, когда вам надо будет вынуть кубики льда или другие холодные продукты. Пользуйтесь специальными термостойкими чашками для холодных напитков.

Избегайте кожных инфекций

Принимайте меры, чтобы не поранить руки или ноги, поскольку заживление при склеродермии происходит медленно. Кроме того, при этом может присоединиться инфекция.

Коротко подрезайте ногти, не пытайтесь отрывать заусенцы. Не носите открытые туфли и сандалии, чтобы избежать травмирования стоп и инфицирования ранок. Не ходите босиком.

Увлажняйте кожу

Чтобы сохранить влагу в коже, пользуйтесь увлажняющими лосьонами или маслом, не содержащими ароматизирующих добавок. После мытья высушивайте кожу, прикладывая к ней полотенце, или легко массируйте кожу полотенцем, но ни в коем случае не растирайте кожу. После ванны смазывайте кожу лосьоном или маслом. Лосьон легче растекается по коже. Установите в комнате увлажнитель на холодной воде, который также способствует сохранению влаги в коже. Избегайте пользоваться моющими и чистящими средствами, способными вызвать раздражение кожи. Если трудно обойтись без них, выполняйте работу в перчатках.

Снимайте стресс

Эмоциональный стресс влияет на уменьшение кровотока. Старайтесь достаточно спать и избегать ситуаций, которые могли бы вызвать стресс. Отведите определенное время для расслабления. Попросите врача или медсестру обучить вас технике релаксации, обеспечивающей глубокое расслабление. Попробуйте освоить технику биологической обратной связи, чтобы увеличивать кровоток к пальцам рук, что предотвращает обострение синдрома Рейно.

Бросьте курить

Курение может провоцировать приступы синдрома Рейно вследствие снижения кровоснабжения пальцев.

Остальные лечебные средства назначаются в зависимости от симптомов.

Синдром Рейно: лекарства, понижающие кровяное давление (например, Aldomet<spanstyle='font-size:12.0pt;color:black'> или блокаторы кальциевых каналов).

Хронические язвы на пальцах: гипсовые повязки с целью иммобилизации пораженных участков, уменьшения опасности травмирования и поддержания чистоты, возможна хирургическая санация.

Сужение пищевода: антациды, tagamet, легкая диета и периодическое расширение пищевода.

Расстройства тонкого кишечника (понос, боли, плохое усвоение пищи, снижение массы тела): антибиотики широкого спектра действия для противодействия размножению бактерий в двенадцатиперстной и тощей кишке, связанному с гипокинезией.

Склеродермия почек (с очень высоким кровяным давлением и прогрессирующей почечной недостаточностью): диализ, лекарства для понижения кровяного давления и блокаторы кальциевых каналов.

Ослабление кистей рук: физиотерапия для поддержания функций и укрепления мышц, лечение теплом для уменьшения тугоподвижности суставов и обучение простым способам самообслуживания.