Что представляет собой это заболевание?

Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и поражением легких, скелета, печени, глаз и кожи. Чаще наблюдается в цветущем возрасте (от 20 до 40 лет), причем женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Острый саркоидоз обычно излечивается в течение двух лет. Хронический, прогрессирующий саркоидоз, который встречается нечасто, протекает с фиброзом легочной ткани и приводит к дыхательной недостаточности.

Каковы причины заболевания?

Предполагают, что в развитии заболевания играют роль следующие факторы:

• нарушенная иммунореактивность, в частности, наблюдается острая реакция организма на воздействие атипических микобактерий, грибков и пыльцы сосны;

• генетическая предрасположенность;

• контакт с химическими веществами (например, цирконием или бериллием) может привести к возникновению заболевания.

САМОПОМОЩЬ

Что вам надо делать, если у вас саркоидоз

Если саркоидоз принял у вас длительное течение, постарайтесь больше внимания уделять своему здоровью.

• При гиперкальциемии (избыток кальция в крови) необходимо перейти на диету с низким содержанием кальция.

• Лечитесь кортикостероидами строго в соответствии с указаниями врача.

• Регулярно проходите обследования и выполняйте все назначения врача.

• Если у вас ухудшается зрение, узнайте у вашего врача, как вам связаться с Обществом помощи слабовидящим и слепым.

Каковы симптомы саркоидоза?

На ранней стадии заболевания появляются боли в суставах (в запястьях, лодыжках, локтевых суставах), утомляемость, недомогание, похудение. Прочие симптомы могут быть разными в зависимости от распространенности и локализации фиброза:

• в органах дыхания (затрудненность дыхания, кашель обычно без мокроты, загрудинные боли; в тяжелых случаях развивается легочная гипертензия и легочное сердце);

• кожные проявления (узелки и высыпания, поражения слизистой носовых пазух);

• поражения глаз (чаще всего воспаление радужной оболочки; в редких случаях — глаукома, слепота);

• поражение лимфатической системы (увеличение селезенки, заболевания, связанные с поражением лимфатических узлов);

• поражение мышечно-скелетных структур (слабость, мышечные боли и боли в суставах, поверхностные изъязвления на пальцах рук и ног);

• печень (обычно бессимптомный гепатит);

• изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (нарушение ритма сердцебиений);

• саркоидоз центральной нервной системы (параличи, менингит, припадки типа эпилептических, заторможенность, как у тяжелобольных астмой).

Как диагностируется саркоидоз?

Диагноз ставится на основании клинического и рентгенологического обследования и результатов лабораторных анализов. Для подтверждения диагноза используют кожный тест Квейма-Силцбаха. Пациенту делают инъекцию антигена, приготовленного из пробы тканей селезенки и лимфатического узла больного саркоидозом. Если пациент болен саркоидозом в активной форме, то на месте инъекции через 2—6 недель развивается гранулема. Реакция считается положительной, если анализ ткани кожи на месте инъекции обнаруживает наличие гранулемы из эпителиоидных клеток. В диагностике используются также:

• рентгенологические исследования грудной клетки;

• проверка функционирования легких;

• результаты анализов крови, в том числе газового состава артериальной крови.

Отрицательные результаты туберкулиновых проб, серологических реакций и посевов материала мокроты на присутствие микобактерий и грибков, отрицательные результаты биопсии подтверждают вероятность саркоидоза.

Как лечат заболевание?

Если саркоидоз протекает бессимптомно, лечения не требуется. Однако при поражении глаз, органов дыхания, центральной нервной системы, сердца или при генерализованных симптомах (лихорадке, похудении) необходимо лечение кортикостероидами, системное или наружными средствами. Такое же лечение показано при гиперкальциемии (высоком содержании кальция в крови) или деструктивных поражениях кожи. Продолжительность лечения обычно 1—2 года, но некоторые больные вынуждены лечиться всю жизнь (см. ЧТО ВАМ НАДО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ У ВАС САРКОИДОЗ).

Кроме того, больным саркоидозом рекомендуют диету с низким содержанием кальция. При гиперкальциемии нельзя подвергаться воздействию прямых солнечных лучей.