Оставить отзыв

Иммунодефицитное Состояние С Поражением Клеточного И Гуморального Иммунитета

Что представляет собой это заболевание?

Заболевание характеризуется поражением системы иммунитета, в результате чего резко падает сопротивляемость организма к инфекциям уже в грудном возрасте, вызываемым всеми классами микроорганизмов.

Различают по крайней мере три типа иммунодефицитных состояний:

дисплазия (самый тяжелый случай);

синдром дефицита антител;

недостаточность ферментов.

Это редкое заболевание поражает одного младенца на 100000-500000 новорожденных; чаще встречается у мальчиков. Без лечения большинство больных умирает от инфекций в течение одного года после рождения.

Каковы причины заболевания?

Тяжелое иммунодефицитное состояние обычно вызывается наследуемым генетическим дефектом. Более редкая причина — недостаточность ферментов.

Каковы симптомы заболевания?

У грудного ребенка с тяжелой формой иммунодефицитного состояния в первые месяцы жизни становится очевидной резко сниженная сопротивляемость к инфекциям. Ребенок плохо растет, у него развиваются хронические ушные инфекции, сепсис, водянистый понос, повторные легочные инфекции, упорные кандидозы полости рта, иногда эрозии пищевода, возможны смертельные вирусные инфекции.

У детей с тяжелым иммунодефицитным состоянием в первые 3-5 недель жизни обычно развивается пневмония. Болезнь подкрадывается незаметно, постепенно усиливается кашель, слегка повышается температура, дыхание учащается, развивается респираторный дистресс. Рентгенографические исследования грудной клетки обнаруживают двухсторонний легочный инфильтрат.

Оставайтесь рядом со своим больным ребенком

Хотя ваш ребенок должен оставаться в защитной среде, изолированным от опасного для него окружения, вы можете часто навещать его, брать на руки и приносить такие игрушки, которые легко стерилизовать.

Если вы не можете навещать ребенка, попросите персонал больницы чаще звонить вам и сообщать о состоянии ребенка.

Так как иммунодефицитные состояния связаны с поражением Е-клеток и В-клеток и обусловлены наследственностью, вам следует обратиться в генетическую консультацию, если вы хотите иметь еще детей.

Как диагностируется заболевание?

Диагноз обычно ставится на основании характерной клинической картины. Большинство больных детей в первый год жизни страдают сильнейшими рецидивирующими инфекциями. Некоторым детям диагноз ставят после тяжелой реакции на вакцинирование.

Неполноценный гуморальный иммунитет трудно диагностировать до 5-месячного возраста. Диагноз подтверждает резко сниженное содержание Т-клеток или их отсутствие и анализ кусочка ткани лимфатического узла, обнаруживающий отсутствие лимфоцитов.

Как лечат заболевание?

Лечение направлено на восстановление иммунного ответа и предотвращение инфекций. Трансплантация совместимого костного мозга является единственным возможным методом лечения. Наиболее частыми донорами являются братья и сестры больного ребенка (при условии тканевой совместимости). Однако трансплантат может вызвать смертельно опасную реакцию.

Пересадка вилочковой железы или печени плода дает ограниченный успех. В лечении используют недостающие иммуноглобулины. Некоторые дети получают длительную защиту, будучи помещенными в полностью стерильную среду. В отдельных случаях используется генная терапия.